Demência frontotemporal, o que é?

A demência frontotemporal geralmente começa com mudanças de personalidade, comportamento, linguagem, afeto ou funções executivas. É uma demência com três variantes: variante frontal, demência semântica e afasia primária progressiva. A aparência mais frequente dessa demência é de cerca de sessenta anos. A variante frontal e a demência semântica ocorrem mais em homens; Por outro lado, a afasia primária progressiva é mais frequente em mulheres. Na variante frontal, a progressão é mais rápida. Aqueles que gostam da longevidade são aqueles que sofrem de demência semântica.

A complexidade desse tipo de demência por causa de suas três variantes nos leva a desmoronar cada tipo de variante ao longo do artigo. Será investigado no início, nos critérios de diagnóstico, bem como nos critérios exclusivos. Cada uma das variantes tem características específicas nas quais serão aprofundadas pouco a pouco. Vamos começar!

Contente

• Classificação da demência frontotemporal
• Variante frontal de demência frontotemporal
  • Critérios essenciais
  • Manifestações que apóiam o diagnóstico
  • Aspectos que excluem o diagnóstico
  • Dados de exclusão relativa
• Critérios de diagnóstico da variante semântica
  • Aspectos essenciais de diagnóstico
  • Aspectos que apóiam o diagnóstico
  • Aspectos que excluem o diagnóstico
  • Dados de exclusão relativa
• Critérios de diagnóstico de afasia primária progressiva
  • Bibliografia

Classificação da demência frontotemporal

Hodges e Miller (2001) classificam a demência frontotemporal em três grupos:

• Variante frontal. Os sintomas associados são a personalidade e a mudança de comportamento. A lesão está localizada no córtex orbitofrontal bilateral.
• Afasia primária progressiva. Sintomas de afasia não -fluente, alteração na expressão, mas conservação do entendimento. A área afetada é a área esquerda Perisilvian.
• Demência semântica. É expresso através de uma afasia anômica fluente com alteração na compreensão e perda de significado. A lesão está localizada na esquerda ou bilateral córtex temporal infercolateral.

Variante frontal de demência frontotemporal

Em 90% dos casos da variante frontal, há alterações no comportamento. Pode ser encontrado Duas síndromes clínicas desta variante: apática e desinibida. No primeiro, há uma atrofia da área dorsolateral do lobo frontal; No segundo, há atrofia da área orbitomedial do lobo frontal e do lobo temporal. A equipe de Neary (1998) estabelece diferentes critérios de diagnóstico da variante frontal.

Critérios essenciais

1. Casa insidiosa e progressão gradual.
2. Transtorno de comportamento social interpessoal inicial.
3. Alteração precoce da introspecção.
4. Superficialidade emocional e indiferença.
5. Aparência precoce de anosognósia.

Manifestações que apóiam o diagnóstico

1. Comece antes de 65 anos.
2. Grupo familiar de demência ou antecedente de um distúrbio familiar semelhante.
3. Transtorno comportamental: Deterioração em cuidados e banheiro pessoal. Inflexibilidade e rigidez mental. Imescência e distração. Comportamento hiperoral e mudanças no comportamento alimentar. Comportamento estereotipado de uso.
4. Alterações de idioma e fala: Alterações na faceta expressiva como perda de concreção da linguagem, fala quebrado e perda de espontaneidade. Presença de ecolalia. Linguagem estereotipada. Perseveração. Mutismo tardio.
5. Sinais físicos: Reflexos de desinibição cortical. Incontinência urinária. Acinesia, rigidez e tremor. Pressão arterial baixa e lábil. Paralisia lombar, fraqueza e atrofia muscular.
6. Testes suplementares: Exploração neuropsicológica. Eletroencefalograma normal em estágios com demência óbvia. Testes de neuroimagem cerebral com anormalidade na frente ou área temporária.

Aspectos que excluem o diagnóstico

1. Aspectos clínicos: Casa repentina. Trauma craniano anterior. Transtorno de memória intenso nas fases iniciais da demência. Desorientação espacial. Logoclonias (repetições espasmódicas de uma sílaba no meio ou no final de uma palavra) e uma rápida perda da cadeia de pensamento. Mioclônias (espasmos rápidos de um grupo muscular ou muscular). Fraqueza corticospinal. Ataxia cerebelar. Coreoatetoisis (movimentos não controlados e involuntários).
2. Testes suplementares: Alterações de localização, especialmente na área após a fissura de Rolando. Lesões cerebrais em diferentes áreas. Afetação de uma alteração inflamatória ou metabólica, como esclerose múltipla, sífilis ou AIDS.

Dados de exclusão relativa

1. Alcoolismo crônico.
2. Hipertensão arterial de longa evolução.
3. História pessoal de doença vascular.

Critérios de diagnóstico da variante semântica

A principal característica da variante semântica é a perda do significado das palavras. No entanto, aspectos fonológicos e sintáticos da linguagem podem ser preservados. A consciência da demência no começo é baixa. Pouco a pouco, a capacidade de entender o significado das palavras é perdida. O mesmo acontece com estímulos visuais, cheiros, sabores e sons não verbais. Algo curioso nesse tipo de pacientes é a capacidade de usar objetos que dizem que não sabem. A equipe de Neary (1998), também elabora os diferentes aspectos de diagnóstico da variante semântica.

Aspectos essenciais de diagnóstico

1. Casa insidiosa e progressão gradual.
2. Transtorno da linguagem. Conteúdo espontâneo espontâneo, mas baixo. Perda do significado das palavras. Dificuldade em chamar e entender. Parafasias semânticas.
3. Transtorno da percepção. Presença de prosopagnosia e agnosia associativa.
4. Normalidade na cópia de um desenho e testes de associação com base nos dados de percepção.
5. Repetição normal de palavras isoladas.
6. Escrita e leitura normais.

Aspectos que apóiam o diagnóstico

1. Aspectos que apóiam o diagnóstico de degeneração frontotemporal: Comece antes de 65 anos. Antecedentes de transtorno semelhante à família semelhante. Doença do neurônio motor com paralisia bulbar, fraqueza e afinamento muscular e fasciculações.
2. Fala e linguagem: Logorréia. Uso idiossincrático de palavras. Ausência de parafasias phonesic. Dislexia e disgrafia da superfície. O cálculo aritmético não é alterado.
3. Conduta: Perda de interesse e falta de empatia. Diminuição de interesse no meio ambiente. Avareza.
4. Sinais físicos: Ausência de aparência tardia de reflexos de desinibição cortical. Acinesia, hipertonia e tremor.
5. Testes suplementares: Dentro desses testes, encontramos os de neuropsicologia, eletroencefalograma e neuroimagem cerebral. Com relação aos testes neuropsicológicos, uma deterioração semântica notável é apreciada, mas habilidades especiais e memória episódica são preservadas. O eletroencefalograma parece normal. O neuroimageno cerebral mostra anormalidade predominante na região temporal anterior.

Aspectos que excluem o diagnóstico

1. De anamnese e exploração: Escovados para casa e eventos ictal. Trauma craniano perto da alimentação das manifestações. Amnésia da imprensa intensa. Desorientação espacial. Falar acelerado. Mioclonia. Fraqueza corticospinal. Ataxia cerebelar e coreatose.
2. Testes suplementares: Dentro do neuroimageno cerebral, encontramos deficiências estruturais na região retrotroroly e lesões multifocais. Há também sinais de envolvimento cerebral por processos inflamatórios ou infecciosos, como esclerose múltipla, sífilis ou AIDS.

Dados de exclusão relativa

1. Alcoolismo crônico.
2. Hipertensão arterial de longa evolução.
3. História pessoal de doença vascular.

Critérios de diagnóstico de afasia primária progressiva

Uma das principais características dessa variante é a dificuldade para a nomeação (Anomia), bem como anormalidades na fala. Há uma diminuição no tamanho das frases, parafasias fonológicas, prosódia e erros gramaticais.

Existem duas variantes: fluente e não fluente. A variante fluente é caracterizada pela conservação da fonologia e sintaxe, mas tendo processamento semântico alterado. A variante não -fluente possui alterações gramaticais e paráfrafia fonológica. A conservação da compreensão, a inteligência não verbal e de memória é observada. Mesulam (2003) resume -o na tabela a seguir:

1. Início insidioso e progressão gradual de alterações na memória das palavras, denominação de objetos ou compreensão das palavras, manifestada durante uma conversa espontânea ou através de testes de linguagem aplicada em uma exploração neuropsicológica formal.
2. Todas as dificuldades que se manifestam para o desenvolvimento de atividades diárias serão atribuídas à alteração da linguagem, pelo menos durante os dois primeiros anos de evolução.
3. Idioma premóido normal, exceto se houver evidências de uma dislexia constitucional.
4. Durante os dois primeiros anos de evolução A apatia não é significativamente observada, Esquecendo fatos recentes, alterações visuoespaciais, comportamento desinibido, diferenças no reconhecimento visual ou disfunção sensível-motora.
5. O Acalculia e Ideomotora Apraxia pode aparecer durante os primeiros dois anos.
6. Após os dois primeiros anos de evolução, outras funções podem ser deterioradas, no entanto, A linguagem será a mais afetada.
7. Ausência de causas específicas, como um derrame cerebral ou um tumor.

Bibliografia

• Hodges, j. e Miller, B. (2001). A classificação, genética e neuropatologia da demência frontotemporal. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Demência frontotemporal. Revista colombiana de psiquiatria, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Afasia progressiva primária: uma demência baseada em linguagem. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Próximo, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passante, u., STUSS, d., Black, S, et al. (1998). Degeneração do lobar frontotemporal: um Connsus sobre critérios de diagnóstico clínico. Neurology, 51, 1546-52.